Team SLA-DFT Recherches
Notre activité de recherche est entièrement consacrée à la sclérose latérale amyotrophique (SLA) et à la démence fronto-temporale (DFT), deux maladies neurodégénératives apparentées considérées comme les deux extrêmes d'un continuum génétique, pathologique et clinique.
La SLA et la DFT pouvant être familiales ou sporadiques, nous développons deux approches parallèles. La première, basée sur l'identification des gènes associés, permet le développement de modèles cellulaires et animaux afin d'étudier les mécanismes physiopathologiques spécifiques aux gènes et d'informer le développement de stratégies thérapeutiques et de biomarqueurs pour les cas familiaux. La seconde repose sur les signes cliniques ou les biomarqueurs de la maladie qui sont présents à la fois dans les cas sporadiques et familiaux et qui, lorsqu'ils sont récapitulés dans des modèles animaux différents et complémentaires, permettent d'étudier leur fondement physiopathologique et de développer des thérapies pour tous les types de patients.
Jusqu'à présent, nous avons suivi avec succès les deux stratégies, avec une approche génétique axée sur les gènes SOD1, FUS et CHMP2B, et une approche basée sur les signes/biomarqueurs axée sur l'atteinte musculaire, les déficits métaboliques et la spasticité.